NS-6
Mnemonic
Regjistruar: 16/01/2005
Vendbanimi: Raccon City
Mesazhe: 3634
|
100 vitet e karnitines (5)
Fillimisht te gjithe acidet dhjamore me zinxhir te gjate duhet te aktivizohen dhe kjo behet me ane te koenzimes A qe i trasformon ne acil-CoA. Kjo pastaj lidhet me karnitinen qe ndodhet ne citoplazem me ane te nje reaksioni te katalizuar nga CPT-1 dhe formohen acilkarnitinat qe kane leshuar koenzimen A qe perdoret serish. Per te kaluar membranen mitokondriale acilkarnitinat perdorin nje traspotues qe quhet acilkarnitina/karnitina translokazi (CT). Me pas brenda mitokondrive nje tjeter enzime, CPT-2, ben te mundur leshimin e karnitines dhe lidh acidin dhjamor serish me koenzimen A qe eshte brenda mitokondrive. Keshtu karnitina behet prape e lire dhe rifillon ciklin duke dale me ane te te njejtit trasportues qe perdori per tu futur. Acil-CoA futet ne ciklin e Krebsit, ku beta oksidohet. Koenzima A eshte themelore per reaksionet nese mendojne qe acidet dhjamore nuk jane te vetmet qe oksidohen ne brendesi te mitokondrive. Edhe piruvati (metaboliti perfundimtar i glukozes qe del nga procesi i glikolizes) dhe aminoacidet kane nevoje per koenzimen A.
I gjithe ai proces i nderlikuar mund te prishet nese kemi nje mungese karnitine ose nje anomali te enzimave qe perbejne sistemin qe con ne nje rritje te raportit acil-CoA /CoA dhe acilkarnitines/ karnitina mitokondriale ,nje raport qe perdoret ne klinike per te gjetur mungesen e karnitines (vlerat normale jane me pak se 0.4). fenotipi tregon encefalopati me perqendrim te larte amoniaku, hipoglicemi, hipoketonemi, hiperuricemi, lodhje muskulare, mioglobinuri, kardiomiopati, dhe vdekje te papritur. Keto jane pare ne disa semundje si diabeti, iskemi kardiake , infarkti i miokardit, pamjaftueshmeri renale dhe sepsi (shperndarje e bakterieve ne trup).
vazhdon...
__________________
Kurre mos debato me nje idiot!Njerezit mund te mos e bejne dallimin! (Ligj i Marfit)
Think Different!Think Again! (National Geographic Channel)
Denonco kėtė mesazh tek moderatorėt | IP: e regjistruar
|